干燥综合征是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自身免疫性疾病,主要侵犯外分泌腺。可见于任何年龄,以40岁以上的妇女多见,男性发病仅占10%。
干燥综合征是一个全球性疾病,90%以上为女性,发病年龄大多为40~60岁的中老年,小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1%~0.7%。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在我国一直较陌生,直至年以后才引起注意,并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为0.29%—0.77%,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3%~0.4%的发病率。
干燥综合征是一种以侵及外分泌腺,尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。其特点为泪腺和唾液腺分泌减少,形配干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。
干燥综合征分为原发性与继发性两种。原发性干燥综合征是指单纯出现干燥性角膜结膜炎和口腔干燥,不伴有其他风湿性疾病;继发性干燥综合征则是类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和系统性硬皮病等伴发的口、眼干燥症
为什么大多数患者开始未被明确诊断或被误诊呢?原因在于人们对干燥综合征缺乏认识,常常不是到风湿科就诊,而是到消化或肝病、皮肤、内分泌科看病,走了许多弯路。
干燥综合征的病因、发病机理至今不明。但可以确定与遗传、免疫、性激素、病毒感染等因素有关。由于此征多见于女性,所以专家推测其可能与免疫调节有关,因为雌激素可使免疫活动增强。发生干燥综合征时,由于大量淋巴细胞浸润人体的泪腺、颌下腺、腮腺及内脏等外分泌腺体,使腺体明显萎缩,腺管狭窄,后期可见腺体被结缔组织所取代。患者表现为分泌障碍,出现各种干燥症状。如:眼部症状角膜干燥、有异物感、眼痛、羞明、目赤、视物不清。
口腔症状口干、口渴、口腔炎,咀嚼困难,发音困难,不能进干食,牙齿损坏;腮腺、舌下腺分泌减少。
关节症状关节痛、关节炎。
内脏分泌腺受侵犯呼吸道、消化道、肝脏、胰腺及肾脏,尤其是肾小管易被侵犯。当皮肤汗腺被侵犯时,患者少汗甚至无汗。
合并结缔组织病变当患者出现上述症状时,同时又有血沉增快、类风湿因子阳性及高丙球蛋白血症时,应作唾液腺和泪腺功能测定。最有价值的检查是干燥综合征特异性抗体:
△SS—A(也称Ro)抗核蛋白抗体。
△SS—B(也称La)抗核蛋白抗体。
目前对该病尚无根治方法,临床治疗以减轻症状防治并发症为主。患者需经风湿科医生治疗,不要盲目自治。如果为原发性干燥综合征又无并发症,一般预后良好。
日常生活中所注意的细节很重要。
1.保持心情愉快,听从医嘱,定期复查。
2.饮食:多吃滋阴清热生津的食物,包括丝瓜、芹菜、黄花菜、藕和山药等,避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物,平时的营养品不能限制太严。
3.尽可能避免使用的药物:能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括:
(1)抗胆碱类药;
(2)抗高血压药:α-阻滞剂(可乐定),β-阻滞剂(心得安);
(3)利尿剂;
(4)抗抑郁药:阿米替林、去甲阿米替林等;
(5)肌痉挛药:胺苯环庚烯、美索巴莫;
(6)泌尿系用药:乌拉胆硷、羟丁宁;
(7)帕金森用药:卡比多巴、左旋多巴;
(8)减充血剂:扑尔敏、左旋麻黄硷等。
4.注意口腔卫生:口干、唾液少、龋齿和舌皲裂者要注意口腔卫生,防止口腔细菌增殖,有龋齿者要及时修补。每天早晚至少刷牙2次,选用软毛牙刷为宜,饭后漱口
5.忌烟酒,减少物理因素的刺激,平日用麦冬、沙参和甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润
6.保护眼睛:眼泪少使眼干涩,防御功能下降,可引起角膜损伤,易发生细菌感染、视力下降及其它眼病,应注意防止眼干燥,可用人工泪液点眼,但作用时间短;病情严重者用可的松眼药水点眼,能较快缓解症状,但停药后易复发,不能长期使用,以免角膜变薄穿孔;有眼刺激症者用2%乙酰半胱氨酸眼液,3-4次/日。另外1%环孢素眼液滴眼,2-3次/日,可显著增加泪液分泌。